منتديات النورس
عزيزي الزائر مرحبا بكـ

يرجى الدخول أو التسجيل إذا كنت ترغب في الإنضمام إلينا

تذكر أن هذا المنتدى يحتاج لتفعيل تسجيلك من الإيميل

شكراً


منتديات النورس
عزيزي الزائر مرحبا بكـ

يرجى الدخول أو التسجيل إذا كنت ترغب في الإنضمام إلينا

تذكر أن هذا المنتدى يحتاج لتفعيل تسجيلك من الإيميل

شكراً


منتديات النورس
هل تريد التفاعل مع هذه المساهمة؟ كل ما عليك هو إنشاء حساب جديد ببضع خطوات أو تسجيل الدخول للمتابعة.

منتديات النورس

أفضل منتدى عربي
 
الرئيسيةأفضل منتدى عربيأحدث الصورالتسجيلدخول

 

 مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease

اذهب الى الأسفل 
4 مشترك
كاتب الموضوعرسالة
عاشقة الزهور
*****
*****
avatar


انثى

الجوزاء

المشاركات : 75737

العمـر : 41

المزاج : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Pi-ca-53

الدولة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Palest10

المهنة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Profes10

الهواية : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Painti10

التسجيل : 09/03/2009

النقاط : 101796

التقييم : 846


مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Empty
مُساهمةموضوع: مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease   مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Emptyالأحد مايو 23, 2010 3:41 pm

مرض وردنج
هوفمان

Werdnig-Hoffman disease

مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease 9bbd9c625cb3a684e06e408b763c1ee0
د. عبدالله محمد الصبي
أخصائي طب الأطفال ذوي الاحتياجات الخاصة

مقدمة:
o طبيب الأعصاب النمساوي جويدو
ويردنج Guido Werdnig 1844-1919

o طبيب الأعصاب الالماني جون هوفمان Johann Hoffmann
1857-1919

قام
الطبيبان بنشر بحث عن مجموعة من الأطفال يحدث لديهم ضعف مضطرد - متزايد -
للعضلات منذ الولادة يؤدي للوفاة في أعمار مختلفة ، وذلك يحدث نتيجة فقدان
الخلايا القرنية الامامية anterior horn cells في الحبل الشوكي والخلايا
العصبية الدماغية، ولذلك سميت هذه الحالة بمتلازمة وردنج هوفمان. ويسمى
كذلك :

o
الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد

o الضمور العضلي الشوكي رقم 1 - SMA type I

ما هو
هذا المرض:

هو أحد الامراض الوراثية ، يتتميز بضعف العضلات التي تحدث نتيجة
عن ضعف مضطرد في الخلايا العصبية الحركية الشوكية


الأسباب:
" النقص الوراثي للمورث المسمى
survival motor neuron (SMN) في الكروموسوم chromosome 5q11.2-13.3

" المرض ينتقل عن طريق الوراثة
المتنحية - ذلك يعني أن يكون كلاً من الأب والأم يحمل الجين المرضي لتظهر
الأعراض المرضية على الأطفال

" نسبة حدوث مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease هي حالة
لكل 10.000 مولود حي

" يصيب الذكور أكثر من الاناث
" نسبة حدوث حمل المرض بدون أعراض
1-50


هل يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض؟
نعم - يمكن أن تحدث الحالة في
عائلة ليس لديها مصابين بالمرض، وهو ما يسمى بالطفرة الجينية الوراثية new
mutation، كما أن هناك احتمالية عدم ظهور المرض في الأجيال السابقة .


شدة
الاعاقة والوفاة :

" تتناسب شدة الاعاقة والوفاة مع العمر الذي تظهر فيه الأعراض
" ترتفع نسبة الوفاة مع ظهور
الاعراض في عمر مبكر

" في حالة الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد ( مرض وردنج هوفمان
- Werdnig-Hoffman disease) ، تبلغ نسبة الوفاة 95% من الحالات في عمر 18
شهر.

" سبب
الوفاة في الغالب نتيجة هبوط الجهاز التنفسي


مرض وردنج هوفمان -
Werdnig-Hoffman disease - الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد

" غالباً ما تظهر الأعراض من
الولادة وحتى ستة أشهر

" 95% من المصابين تظهر عليهم الأعراض خلال ثلاثة أشهر
" ضعف شديد ومتزايد للعضلات
مما يؤدي للارتخاء العام ( ضعف القدرة والقوة )

" ضمور متزايد للعضلات ( نقص الحجم )
" لا يستطيع الطفل التحكم في
الرقبة عند رفعه

" ضعف عضلات الوجه والبلع والتنفس، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على
المص والبلع، وضعف القدرة على التنفس

" الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري
أكثر من العضلات الطرفية

" عدم تأثر عضلات العين ( الحركة طبيعية )
" تشوهات ثانوية في بعض المفاصل، قد
تظهر من الولادة

" عدم وجود أعراض لإصابات الدماغ (النوبات التشنجية، فقدان
التوازن، العجز الحسي، الخ )

" الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية
" نقص ردّود أفعال الوترِ العميقةِ
" وجود التحزم fasciculations-
وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات ، وقد تظهر على اللسان

" عدم وجود علامات لإصابة
الدماغ

"
أنتباه الطفل طبيعي

" نقص حركة الجنين في 30% من الحالات
" الوفاة في عمر مبكر - 95% خلال 18
شهر

مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease 43ed1eb22e5ee66f5b813be59d31ae7c
الاختبارات التشخيصية :
" تحليل كرياتينين
فوسفوكاينيزserum CPK طبيعي

" التشخيص الوحيد يكون من خلال تحليل الكروموسومات
" تخطيط الاعصاب الكهربي
Electrophysiologic ، يظهر ان الأعصاب الحسية سليمة، وأن المشكلة في
الأعصاب الحركية

" تخطيط العضلات الكهربائي electromyography، ويظهر ان الضعف في
حركة العضلة ناتج من الأعصاب وليس من العضلات

" فحص عينة من العضلة تحت
المجهرmuscle biopsy

" تخطيط القلب الكهربائي ، ويكشف وجود أي نشاط غير طبيعي للقلب

العلاج:

ليس هناك
علاج يمنع المرض من الحدوث أو يزيله، ولكن يتم العلاج لتقليل تأثيرات المرض
على الطفل المصاب، ومنها:

" التغذية للرضيع عن طريق الأنبوبة التغذوية
" منع الألتهابات الرؤية، وعلاجها
" الوقاية من المضاعفات في
المفاصل و العظام

" العلاج الطبيعي : والهدف منها تقليل التقفعات والعاهات وتاخير
حدوثها، المحافظة على القوة العضلية، الحفاظ على اقصى جهد وظيفي، زيادة
الحركة للمفاصل والوظيفة بواسطة الجبائر، الحفاظ على زيادة سعة التنفس

" النشاط الرياضي: الخمول
يساعد على زيادة الشد العضلي والتشوهات

" المعالجة الجراحية: قد يفقد الطفل
القدرة على المشي نتيجة تيبس العضلات والمفاصل، لذى فقد يحتاج للتدخل
الجراحي لتحرير الشد والتشوه حول المفصل ليعطي مجال أوسع لحرية الحركة، كما
قد يحتاج الطفل للجراحة عند زيادة حدة تقوس العمود الفقري

" الأدوية: هناك بعض الأدوية
المستخدمة لعلاج الشد العضلي

" الدعم النفسي والاجتماعي للطفل وعائلته


مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease 3d98f2db6dc1fa62ef156fc1a92c100c
References:
o Spinal Muscular Atrophy, Bryan Tsao, MD, Associate Professor,
Department of Neurology, Loma Linda University; Chair and Service
Chief, Department of Neurology, Loma Linda University Medical Center


مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease 40558.imgcache

الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
قلب الزهرة82❤
*****
*****
قلب الزهرة82❤


انثى

الميزان

المشاركات : 10049

العمـر : 37

تعاليق : مشرفة القسم الإسلامي

المزاج : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Pi-ca-19

الدولة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Palest10

المهنة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Collec10

الهواية : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Readin10

التسجيل : 01/02/2009

النقاط : 13112

التقييم : 136


مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Empty
مُساهمةموضوع: رد: مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease   مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Emptyالأحد مايو 23, 2010 4:06 pm

اللهم عافينا يا رب العالمين

يعطيكي العافيه عاشقه

تحياتيـ
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
عاشقة الزهور
*****
*****
avatar


انثى

الجوزاء

المشاركات : 75737

العمـر : 41

المزاج : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Pi-ca-53

الدولة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Palest10

المهنة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Profes10

الهواية : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Painti10

التسجيل : 09/03/2009

النقاط : 101796

التقييم : 846


مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Empty
مُساهمةموضوع: رد: مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease   مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Emptyالأربعاء مايو 26, 2010 2:15 pm

مشكورة لمرورك الكريم
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
الأسطورة
*****
*****
الأسطورة


ذكر

السرطان

المشاركات : 21139

العمـر : 31

تعاليق : مصمـــم المنتدى

المزاج : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Pi-ca-46

الدولة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Palest10

المهنة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Studen10

الهواية : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Painti10

التسجيل : 10/10/2008

النقاط : 19722

التقييم : 378

رسالة sms

كل طاغٍ في هذه الأرض مصيره أن يسقط

فالشجرة مهما ثبت جذرها واعتلا فرعها

لن تصل إلى سماء خالقها ........}



mms مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Ktmxd2k6paefg1879k9

مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Empty
مُساهمةموضوع: رد: مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease   مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Emptyالسبت مايو 29, 2010 7:49 am

مشكوورة عاشقة على الموضوع المهم

يعطيك الف عافية

الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
عاشقة الزهور
*****
*****
avatar


انثى

الجوزاء

المشاركات : 75737

العمـر : 41

المزاج : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Pi-ca-53

الدولة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Palest10

المهنة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Profes10

الهواية : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Painti10

التسجيل : 09/03/2009

النقاط : 101796

التقييم : 846


مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Empty
مُساهمةموضوع: رد: مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease   مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Emptyالسبت مايو 29, 2010 2:21 pm

مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease 856313
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
الجوهرة المصونة
*****
*****
الجوهرة المصونة


انثى

الجدي

المشاركات : 17164

العمـر : 36

تعاليق : مشرفة الطب والصحة

المزاج : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Pi-ca-51

الدولة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Libya12

المهنة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Doctor10

الهواية : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Readin10

التسجيل : 10/10/2008

النقاط : 18248

التقييم : 501

رسالة sms
لا شى يرفع قدر المرأة كالعفة ولاشى يرفع قيمتها إلا أخلاقها ولا شى يرفع درجتها الا بإيمانها وتقواها ...وإذا إجتمعت هذه الاشياء فى المرأة فتكون اللؤلؤة التى ينتظرها كل شاب يخاف الله..


mms مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Mms.nkh5.com_37

توفيقك يارب
الأوسمة

مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease King11

مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Ououou10

مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Ouuoo_10


مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Empty
مُساهمةموضوع: رد: مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease   مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Emptyالأربعاء يونيو 02, 2010 3:40 pm

يسلمو غاليتي عاشقة الزهور

الله يعطيكي العافية
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
عاشقة الزهور
*****
*****
avatar


انثى

الجوزاء

المشاركات : 75737

العمـر : 41

المزاج : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Pi-ca-53

الدولة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Palest10

المهنة : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Profes10

الهواية : مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Painti10

التسجيل : 09/03/2009

النقاط : 101796

التقييم : 846


مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Empty
مُساهمةموضوع: رد: مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease   مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease Emptyالخميس يونيو 03, 2010 1:58 pm

مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease 342319
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
 
مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease
الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
منتديات النورس  :: ˚ஐ˚◦{ ♥ قسم الأسرة والصحة ♥}◦˚ஐ˚ :: الطب والصحة -
انتقل الى: